≣ 목차베르나르-술리에 증후군(Bernard-Soulier Syndrome, BSS)은 혈소판 표면의 당단백복합체(GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ)의 결핍 또는 기능 이상으로 인해 혈소판이 적절하게 응집되지 않는 희귀한 출혈성 질환입니다. 이 당단백복합체는 폰빌레브란트인자(Von Willebrand Factor, VWF)와 결합하여 혈소판이 혈관 손상 부위에 부착되도록 하는 역할을 합니다. 따라서, BSS 환자는 혈소판의 개수가 줄어들거나 크기가 커지고, 지혈이 잘되지 않아 출혈이 쉽게 발생할 수 있습니다. 이번 글에서는 베르나르-술리에 증후군의 원인, 주요 증상, 진단 및 치료 방법을 자세히 살펴보겠습니다.♛ 공지본 포스팅의 무단도용 및 배포를 금지합니다.1. 베르나르-술리에 증후군이란?베르나르-술리에 증후군(Bern..