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혈전성 혈소판 감소성 자반병(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)은 희귀하지만 생명을 위협할 수 있는 응급 혈액 질환입니다. 이 질환은 혈소판이 작은 혈전(미세혈전)을 형성하면서 혈관을 막아, 적혈구 손상과 장기 부전을 유발할 수 있는 응급 상황입니다. 특히 급성으로 진행될 경우 뇌, 신장, 심장 등의 장기에 심각한 영향을 줄 수 있어 신속한 치료가 필요합니다.
이번 글에서는 TTP의 원인, 주요 증상, 진단 방법 및 치료법에 대해 자세히 알아보겠습니다.
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1. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 원인
✅ 혈전성 혈소판 감소성 자반병(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)은 혈소판이 과도하게 응집하여 미세혈전을 형성하고, 적혈구를 파괴하며, 장기 손상을 유발하는 응급 혈액 질환입니다.
✔ ADAMTS13 효소 결핍으로 인해 폰 빌레브란트 인자(vWF)가 정상적으로 절단되지 않아, 혈소판이 과다하게 뭉치면서 미세혈전을 형성
✔ 미세혈전이 작은 혈관을 막으면서 뇌, 신장, 심장, 폐 등 주요 장기의 혈류 장애 및 손상을 유발
✔ 혈소판 감소, 용혈성 빈혈, 신경계 이상, 신장 손상, 출혈성 자반 등의 증상이 특징
✔ 급성 진행 시 생명을 위협할 수 있어 빠른 진단과 치료(혈장 교환술, 면역억제제, 항응고제 등)가 필수적
📌 TTP는 신속한 치료가 필요한 응급 질환으로, 조기에 진단하여 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
2. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 원인
✅ 1. ADAMTS13 효소 결핍 – 주요 원인
✔ TTP의 가장 흔한 원인은 ADAMTS13 효소 결핍으로, 이 효소가 부족하면 혈소판이 과도하게 응집되어 미세혈전이 형성됨
✔ 선천성(유전적 결핍)과 후천성(자가면역 반응)에 의해 발생 가능
📌 ADAMTS13 효소의 역할:
✅ 정상적으로 vWF(폰 빌레브란트 인자)를 절단하여 혈소판이 과다 응집되는 것을 방지
✅ 효소 결핍 시 혈소판이 서로 엉겨 붙어 작은 혈전을 형성하고, 말초 혈관을 막아 장기 손상을 유발
✅ 2. 자가면역 반응(후천성 TTP) – 면역계 이상으로 인한 발병
✔ 자가항체(면역계가 자체적으로 공격하는 항체)가 ADAMTS13 효소를 억제하면서 발생
✔ 특정 감염(바이러스, 박테리아), 악성 종양, 임신, 자가면역질환(루푸스, 류마티스관절염 등)이 원인일 가능성이 있음
✅ 3. 약물 유발 TTP – 특정 약물이 원인
✔ 특정 약물 복용 후 희귀하게 TTP가 발생할 수 있음
✔ 대표적인 원인 약물:
✅ 항암제(미토마이신 C, 젬시타빈)
✅ 면역억제제(시클로스포린, 타크로리무스)
✅ 항생제(퀴놀론계, 리팜핀)
✅ 항응고제(클로피도그렐, 티클로피딘)
💡 특정 약물 복용 후 갑작스러운 혈소판 감소 및 신경학적 증상이 나타난다면 즉시 병원 진료가 필요합니다.
3. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 증상
✅ 1. 미세혈전 형성으로 인한 장기 손상
✔ 작은 혈전이 혈관을 막으면서 여러 장기에 손상을 일으킬 수 있음
✔ 특히 뇌, 신장, 심장, 간, 위장관, 폐 등에 영향을 줄 수 있음
📌 주요 증상:
✅ 신경계 증상: 두통, 혼란, 경련, 시야 흐림, 의식 저하
✅ 신장 문제: 소변 감소, 혈뇨, 급성 신부전
✅ 심장 관련: 가슴 통증(협심증), 부정맥, 심부전 위험
✅ 2. 혈소판 감소로 인한 출혈 증상
✔ 혈소판이 감소하면서 출혈 위험이 증가
✔ 작은 혈관 출혈이 피부 및 점막에서 나타남
📌 주요 증상:
✅ 피부 자반(점状 출혈, 반상 출혈)
✅ 코피, 잇몸 출혈 증가
✅ 생리 과다(여성의 경우)
✅ 심한 경우 위장관 출혈(혈변, 흑변)
✅ 3. 용혈성 빈혈(적혈구 손상)으로 인한 증상
✔ 미세혈관 혈전이 적혈구를 파괴하면서 심한 빈혈을 유발
📌 주요 증상:
✅ 피로, 어지러움, 창백한 피부
✅ 황달(적혈구 파괴로 인한 빌리루빈 증가)
✅ 소변이 검붉은 색(용혈성 빈혈로 인한 혈색소뇨)
💡 위와 같은 증상이 갑자기 나타난다면 즉시 응급 치료가 필요합니다.
4. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 진단 방법
✅ 1. 혈액 검사
✔ 혈소판 감소(TTP 환자는 일반적으로 30,000/μL 이하)
✔ 적혈구 파괴(용혈) 지표 증가: LDH 상승, 빌리루빈 증가, 혈색소 감소
✔ ADAMTS13 효소 활성도 검사(10% 이하이면 TTP 의심)
✅ 2. 말초 혈액 도말 검사
✔ 말초혈액 도말 검사에서 ‘파편 적혈구(Schistocyte)’가 관찰되면 TTP 가능성 증가
✅ 3. 신장 기능 검사 & 소변 검사
✔ 혈전으로 인해 신장이 손상되었는지 평가
✔ 소변 단백뇨, 혈뇨, 신장 기능 저하 확인
💡 빠른 진단과 치료가 생명을 구하는 데 필수적입니다.
5. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 치료 방법
✅ 1. 혈장 교환술(Plasmapheresis) – 표준 치료법
✔ 환자의 혈장을 제거하고, 정상 혈장을 투여하여 ADAMTS13 결핍을 보충하는 방법
✔ 치료 효과가 빠르며, 대부분의 환자가 이 치료로 회복 가능
✅ 2. 면역억제제(자가면역 TTP 치료)
✔ 자가항체가 ADAMTS13 효소를 억제하는 경우, 면역억제제를 사용하여 자가면역 반응을 조절
✔ 코르티코스테로이드(프레드니솔론) & 리툭시맙 사용 가능
✅ 3. 항혈소판제 및 항응고제(재발 방지)
✔ 클로피도그렐, 아스피린 등을 사용하여 혈소판 응집을 방지
✔ 혈전 재발을 방지하기 위해 지속적인 관리 필요
6. 혈전성 혈소판 감소성 자반병 회복기간
✅ 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)의 회복기간은 환자의 상태, 치료 반응, 재발 여부 등에 따라 다를 수 있습니다.
✔ 일반적으로 혈장 교환술(Plasmapheresis) 치료를 시작한 후 2~3일 내에 혈소판 수치가 회복되기 시작
✔ 완전한 혈소판 정상화는 평균 12주(714일) 정도 소요
✔ 치료 반응이 좋은 경우 2~3주 내에 증상이 호전되지만, 일부 환자는 수개월 동안 장기 관리가 필요
1) 급성기 치료 기간 ✅
📌 초기 집중 치료(혈장 교환술 & 면역억제제): 약 1~3주
✔ 대부분의 환자는 혈장 교환술을 하루 1회 시행하며, 평균 5~10회 치료 후 혈소판이 정상화됨
✔ 혈장 교환술 치료 기간은 평균 1014일이지만, 중증 환자는 34주 이상 지속될 수도 있음
📌 입원 기간: 평균 2~3주 (중증 환자는 더 길어질 수 있음)
✔ 혈소판 수치 정상화 & 임상적 안정이 확인될 때까지 입원 치료 필요
✔ 혈장 교환술, 면역억제제(프레드니솔론, 리툭시맙) 병행 치료
2) 완전 회복 & 장기 관리 ✅
📌 완전 회복까지 평균 3~6개월
✔ 치료 후 혈소판 수치가 정상 범위(>150,000/μL)로 회복되더라도, 신장 기능, 신경계 증상, 전반적인 건강 상태가 정상으로 돌아오는 데는 수개월이 소요될 수 있음
✔ 일부 환자는 치료 후에도 피로감, 신경학적 후유증(두통, 집중력 저하) 등이 남을 수 있음
📌 면역억제제 치료 지속 기간: 6개월~1년 (재발 방지 목적)
✔ 후천성(자가면역) TTP 환자는 면역억제제(리툭시맙)를 장기간 유지해야 재발을 예방할 수 있음
3) 재발 가능성과 장기적인 관리 ✅
📌 TTP는 치료 후에도 재발 가능성이 있는 질환
✔ 약 20~50%의 환자가 수년 내 재발할 수 있으며, 일부는 만성적으로 반복될 수 있음
✔ 혈소판 감소, 빈혈, 신경 증상 등이 다시 나타나면 즉시 병원 방문 필요
📌 정기적인 모니터링 필요 (최소 6개월~1년간 주기적 검사)
✔ 혈액 검사(혈소판 수치, ADAMTS13 활성도)
✔ 신장 기능 검사(크레아티닌, 단백뇨)
✔ 신경학적 이상 여부 확인
💡 TTP는 빠르게 치료하면 완전히 회복될 수 있지만, 재발 위험이 있어 지속적인 관리가 필요합니다.
📌 초기 치료 후 최소 3~6개월간 신체 상태를 주기적으로 점검하고, 면역억제제 유지 치료를 고려해야 합니다.
7. 혈전성 혈소판 감소성 자반병 QnA
Q1. 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)은 완치가 가능한가요?
A. TTP는 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 완치될 수 있습니다.
✔ 급성 TTP 환자의 약 90%는 혈장 교환술(Plasmapheresis)과 면역억제제 치료로 완전한 회복이 가능
✔ 하지만 일부 환자는 재발 가능성이 있으며, 특히 후천성(자가면역) TTP 환자는 장기적인 관리가 필요
✔ ADAMTS13 효소 결핍이 지속되는 경우, 면역억제제(리툭시맙) 치료를 통해 재발 위험을 줄일 수 있음
Q2. TTP는 전염될 수 있는 질병인가요?
A. 아니요. TTP는 바이러스나 세균 감염에 의해 전염되는 질환이 아닙니다.
✔ 선천성(유전적) TTP는 부모로부터 ADAMTS13 효소 결핍 유전자를 물려받아 발생할 수 있지만, 감염처럼 사람 간 전염되는 질환은 아님
✔ 후천성(자가면역) TTP는 면역계 이상으로 발생하며, 환경적 요인(감염, 특정 약물 등)이 영향을 줄 수 있음
Q3. TTP와 면역력이 관련이 있나요?
A. 네, 후천성 TTP는 자가면역 반응과 관련이 깊습니다.
✔ 자가면역 반응으로 인해 ADAMTS13 효소를 공격하는 항체가 생성되면서 TTP가 발생
✔ 면역 체계 이상이 원인이기 때문에 루푸스, 류마티스 관절염 같은 자가면역질환을 가진 환자에서 발병 위험이 높음
✔ 면역억제제(프레드니솔론, 리툭시맙) 치료를 통해 자가면역 반응을 조절하여 재발을 예방할 수 있음
Q4. TTP 환자는 일상생활에서 어떤 점을 조심해야 하나요?
A. TTP 환자는 혈액 응고 및 혈소판 감소와 관련된 증상을 예방하기 위해 몇 가지 생활 관리가 필요합니다.
✔ 탈수를 피하고 충분한 수분 섭취 → 혈액 점도를 낮추고 혈액순환을 원활하게 유지
✔ 무리한 운동이나 부상 위험이 높은 활동 피하기 → 혈소판 감소로 인해 출혈 위험 증가 가능
✔ 감염 예방 → 면역억제 치료를 받는 경우 감염 위험이 증가할 수 있으므로 개인 위생 철저히 유지
✔ 정기적인 혈액 검사 & 신장 기능 검사 → 재발 여부 모니터링
Q5. TTP는 뇌졸중과 관련이 있나요?
A. 네, TTP가 심할 경우 뇌졸중 위험이 증가할 수 있습니다.
✔ TTP에서는 미세혈전이 뇌혈관을 막아 일시적 또는 영구적인 신경 손상을 초래할 수 있음
✔ 주요 증상으로 두통, 어지러움, 시야 장애, 언어 장애, 마비 등의 신경학적 이상이 나타날 수 있음
✔ 급성기 치료를 통해 혈전 생성을 억제하면 뇌졸중 위험을 줄일 수 있으며, 치료 후에도 정기적인 뇌혈류 검사(뇌 MRI, MRA)가 필요
Q6. TTP 치료 중 피해야 할 음식이 있나요?
A. 특별히 금지되는 음식은 없지만, 혈전 형성을 줄이고 신장 건강을 보호하는 식습관이 중요합니다.
✔ 염분이 많은 음식(가공식품, 라면, 패스트푸드) 줄이기 → 고혈압을 예방하여 혈관 손상 방지
✔ 철분이 풍부한 음식(시금치, 닭고기, 두부) 섭취 → 용혈성 빈혈 예방에 도움
✔ 신장 기능 보호를 위해 수분 충분히 섭취 & 단백질 과다 섭취 주의
Q7. TTP 진단을 받은 후 임신이 가능한가요?
A. TTP 환자는 임신 중 혈전 위험이 증가할 수 있으므로, 사전 계획과 철저한 모니터링이 필요합니다.
✔ 임신 중에는 혈액 응고 인자가 변화하여 TTP 재발 가능성이 높아질 수 있음
✔ 치료 후 혈소판 수치가 안정적인 상태에서 전문의와 상의 후 임신을 계획하는 것이 중요
✔ 임신 중에도 정기적인 혈액 검사와 신장 기능 검사를 통해 상태를 지속적으로 모니터링해야 함
Q8. TTP가 재발하면 어떤 증상이 나타나나요?
A. TTP가 재발할 경우 혈소판 감소, 신경계 이상, 용혈성 빈혈 등의 증상이 다시 나타날 수 있습니다.
✔ 출혈 증가(코피, 잇몸 출혈, 멍이 쉽게 생김)
✔ 심한 피로감, 어지러움, 창백한 피부(빈혈 증상)
✔ 두통, 의식 저하, 시야 장애(신경계 증상)
✔ 소변량 감소, 혈뇨(신장 손상 가능성)
📌 위와 같은 증상이 나타나면 즉시 병원에서 혈액 검사를 받고 치료를 시작해야 합니다.
Q9. 가족 중 TTP 환자가 있으면 유전될 가능성이 있나요?
A. 선천성 TTP(유전적 TTP)는 부모로부터 ADAMTS13 유전자 변이를 물려받아 발생할 수 있지만, 후천성(자가면역) TTP는 유전되지 않습니다.
✔ 선천성 TTP는 열성 유전 질환으로, 부모 양쪽에서 변이 유전자를 받으면 발병 가능
✔ 후천성(자가면역) TTP는 면역계 이상으로 인해 발생하며, 가족력과 직접적인 관련이 없음
✔ 가족력이 있다면 정기적인 혈액 검사(ADAMTS13 활성도 검사)를 통해 예방적 모니터링이 가능
Q10. TTP 치료 후에도 피로감이 심한데 정상인가요?
A. 네, TTP 치료 후에도 피로감, 신경학적 이상, 빈혈 증상이 지속될 수 있습니다.
✔ 급성 TTP를 경험한 환자는 혈액 공급이 원활해지는 데 시간이 걸리므로, 수개월 동안 피로감을 느낄 수 있음
✔ 빈혈이 동반된 경우 철분 및 비타민 B12 보충이 필요할 수 있음
✔ 충분한 휴식, 균형 잡힌 영양 섭취, 정기적인 혈액 검사로 회복 상태를 확인하는 것이 중요
✅ 혈전성 혈소판 감소성 자반병(TTP)은 ADAMTS13 효소 결핍으로 인해 혈소판이 과도하게 응집하여 미세혈전을 형성하는 심각한 질환입니다.
✅ 주요 증상으로는 신경계 이상, 신장 손상, 심한 빈혈, 출혈성 자반 등이 있으며, 응급 치료가 필요합니다.
✅ 혈장 교환술이 표준 치료이며, 자가면역성이 원인인 경우 면역억제제가 필요할 수 있습니다.
✅ 재발 가능성이 있으므로 정기적인 혈액 검사 및 장기 관리가 중요합니다.
📌 TTP는 조기 진단과 치료가 생존율을 높이는 핵심 요소이므로, 의심 증상이 있다면 즉시 병원에 방문하세요! 🚨